Czytelnicy tej strony wiedzą już, że choroby zależne od glutenu to nie tylko objawy ze strony przewodu pokarmowego, ale też całe spektrum objawów pozajelitowych. Dużą grupę stanowią objawy neurologiczne, które mogą występować nawet u 30% chorych z celiakią.Prawdopodobnie w jeszcze większym odsetku mogą być obecne u pacjentów z nieceliakalną nadwrażliwością na gluten.
Dzisiaj przedstawię dość rzadkie, ale poważne zaburzenia związane z uszkodzeniem układu nerwowego, mianowicie zaburzenia ruchowe w przebiegu chorób zależnych od glutenu.
Dotychczas z objawów spoza przewodu pokarmowego omówione zostały:
- objawy neurologiczne
- zaburzenia w jamie ustnej
- choroby wątroby i pęcherzyka żółciowego
- zaburzenia hormonalne
- problemy ginekologiczne i położnicze
- choroby skóry i choroba Dühringa
Trochę informacji ogólnych o chorobach zależnych od glutenu
Choroby zależne od glutenu stanowią szerokie spektrum immunologicznie uwarunkowanych zaburzeń wywoływanych prze jeden wspólny czynnik: spożycie glutenu. Do tej grupy chorób należą: najlepiej poznana celiakia, nieceliakalna nadrażliwość na gluten- najczęstsza i budząca najwięcej kontrowersji oraz alergia na gluten.
Pacjenci z celiakią i nadwrażliwością na gluten mogą doświadczać zarówno objawów ze strony przewodu pokarmowego, jak i innych narządów i układów oraz systemowe (np. utrata wagi, niedożywienie czy niedokrwistość). Duży problem diagnostyczny stanowią objawy spoza przewodu pokarmowego, szczególnie w nieobecności typowych objawów „brzusznych”. Sztuką jest powiązanie ich z chorobą, w której pierwotny stan zapalny wywodzi się z przewodu pokarmowego. Przykładem takich trudności są objawy ze strony układu neurologicznego, jak drgawki, encefalopatia, neuropatia obwodowa, czy zaburzenia ruchowe, które dzisiaj przedstawię.
Zaburzenia ruchowe w chorobach zależnych od glutenu
-
Pląsawica
Ruchy pląsawicze są to nieregularne, krótkotrwałe, bezcelowe ruchy, najczęściej kończyn, przenoszone z jednej części ciała na inne. Nieco przypominają taniec, stąd ich nazwa. Przyczyny mogą być wrodzone lub nabyte, przy czym do tych drugich należą przyczyny naczyniowe, metaboliczne, w przebiegu choroby AIDS.
Związek między celiakią a pląsawicą jako pierwszy zaobserwował Willis, który prowadził badanie z udziałem chorych z opryszczkowym zapaleniem skóry (skórna postać celiakii). Mianowice jeden z grupy 35 obserwowanych pacjentów cierpiał z powodu pląsawicy. Od tego czasu opisano siedmiu chorych z pląsawicą i celiakią. W większości były to kobiety, a średni wiek wystąpienia objawów wynosił 57 lat. Wszyscy mieli obecne przeciwciała antygliadynowe, a pięciu pacjentów- celiakię potwierdzoną biopsją. Znaczącą poprawę po zastosowaniu diety bezglutenowej stwierdzono u pięciu pacjentów, a brak poprawy- u dwóch. Jednak u chorych, u których nastąpiła poprawa, stwierdzono jednocześnie zanik przeciwciał antygliadynowych, co wskazywałoby na dobre przestrzeganie diety bezglutenowej przez tych pacjentów i potwierdzało skuteczność takiego leczenia.
-
Zespół niespokojnych nóg- Restless Legs Syndrome (RLS)
Choroba polega na przymusie poruszania kończynami dolnymi. Ruchy te występują zarówno samoistnie, jak i w odpowiedzi na niemiłe, trudne do opisania, bodźce odczuwane w nogach. Dolegliwości typowo pojawiają się pod koniec dnia, a nawet w nocy przerywając sen chorego, zmuszając go do ruszania nogami, a nawet chodzenia.
Żeby rozpoznać schorzenie muszą być spełnione następujące kryteria:
– konieczność poruszania nogami zwykle , ale nie zawsze, jest spowodowane trudnym do określenia bodźcem
– objawy pojawiają się lub nasilają podczas odpoczynku: leżenia lub siedzenia
– objawy są całkowicie lub częściowo łagodzone przez poruszanie kończynami dolnymi- spacerowanie, rozciąganie
– objawy występują lub nasilają się wieczorem lub w nocy
Przyczyny choroby nie są dobrze poznane. Niektóre dane świadczą o zaburzeniach w mózgowym metabolizmie żelaza- ciężkość objawów rośnie wraz ze spadkiem stężenia żelaza we krwi. Nic dziwnego, że choroba często występuje w grupie pacjentów z niedokrwistością w przebiegu niedoboru żelaza. Ale nawet pomimo różnic w częstości występowania choroby w różnych grupach, ocenia się, że choroba dotyczy nawet 10% ludzi.
Związek zespołu niespokojnych nóg z chorobami zależnymi od glutenu nie jest oczywisty. Ale w dwóch badaniach wykazano, że choroba występuje częściej u pacjentów z celiakią niż w grupie kontrolnej- zaburzenie dotyczy ok. 30% pacjentów z celiakią. Chociaż niedokrwistość z niedoboru żelaza jest częstym zaburzeniem u pacjentów z celiakią, nie udało się wykazać, żeby zespół niespokojnych nóg występował u tych chorych częściej. Ale zaobserwowano, że pacjenci z RLS i celiakią maja niższy poziom hemoglobiny niż chorzy z celiakią bez RLS.
Większość opisanych pacjentów z celiakią i RLS stanowią kobiety, brak natomiast danych na temat wieku występowania choroby. Odpowiedź na dietę bezglutenową obserwowano, w zależności od badania, od 50%- do 75%, przy czym następowała ona niezależnie od dodatkowej suplementacji żelaza.
Warto więc, aby osoby, które cierpią z powodu tego zaburzenia, zanim sięgną po reklamowany suplement mający łagodzić dolegliwości, poszukali możliwych przyczyn tej choroby.
-
Mioklonie- zrywania mięśniowe
Są to ruchy mimowolne, a ich istotą są krótkotrwałe skurcze pojedynczego mięśnia lub całych grup mięśniowych. Mogą współwystępować z ataksją móżdżkową (neurologiczna postać celiakii) jako progresywna ataksja miokloniczna.
Pierwsze doniesienia na temat powiązań celiakii i mioklonii pochodzą z 1966 roku (Cook i wsp.). Kolejne lata dostarczyły kolejnych danych.
Średni wiek występowania PMA związanej z nadwrażliwością na gluten wynosi 47 lat. Większość pacjentów stanowią mężczyźni. Wszyscy opisani w literaturze chorzy mieli celiakię potwierdzoną w biopsji jelita cienkiego. Niestety nie obserwowano dobrej odpowiedzi na dietę bezglutenową- o ile objawy celiakii i ataksji pod wpływem diety ustępowały (podobnie jak stwierdzano zanikanie przeciwciał), tak skurcze mimowolne nie ustępowały, nawet pomimo stosowanej dodatkowo agresywnej immunosupresji.
Może to świadczyć o tym, że jest to późne powikłanie nieleczonej celiakii i jako takie, może wiązać się z nieodwracalnymi zmianami w układzie nerwowym, ale jest to tylko moja interpretacja.
-
Drżenie podniebienia
Definicja zaburzenia mówi o krótkich symetrycznych ruchach w obrębie podniebienia miękkiego.
Jak dotąd opisano tylko trzy przypadki pacjentów z celiakią i drżeniem podniebienia. Spośród tych trzech osób dwie miało potwierdzoną w biopsji celiakię, podczas gdy trzecia biopsji odmówiła, ale miała wysoki poziom przeciwciał przeciwgliadynowych. I tylko ta jedna osoba pozytywnie odpowiedziała na leczenie dietą bezglutenową. Niestety brakuje dokładniejszych danych na temat tych osób, ale być może pacjentem, który dobrze odpowiedział na dietę był chory z nieceliakalną nadwrażliwością na gluten (obecne przeciwciała przeciwgliadynowe, które obecnie uważa się za charakterystyczne dla nieceliakalnej nadwrażliwości na gluten, które w przeszłości służyły do rozpoznawania celiakii).
-
Dystonia
Ruchy mimowolne powodujące skręcanie i wyginanie różnych części ciała, co prowadzi do nienaturalnej postawy ciała. Przyczyny nie zostały dobrze poznane.
Jak dotąd opisano dwa przypadki pacjentów z potwierdzona biopsją celiakią i dystonią. W obu przypadkach były to ruchy mimowolne ograniczone do jednej kończyny. Niestety nie stwierdzono odpowiedzi na leczenie dietą bezglutenową.
Z kolei w badaniu polegającym na poszukiwaniu objawów neurologicznych u pacjentów z potwierdzoną biopsją celiakią, stwierdzono obecność dystonii u dwóch spośród 72 pacjentów.
-
Drżenia statyczne
Są to rytmiczne drżenia części ciała spowodowane przez synchroniczne lub asynchroniczne skurcze wspólnie unerwionych przeciwstawnych mięśni. Drżenia mogą być ograniczone, np. tylko do ręki, głowy, żuchwy czy języka albo uogólnione.
Opisano kilka przypadków pacjentów z celiakią i drżeniem, często z rozwijającą się jedno czasowo lub później ataksją glutenową. Średni wiek pojawienia drżenia wynosił 54 lata (ale opisano też przypadek czteroletniego chłopca), przy czym dwukrotnie częściej dotyczył on kobiet. Na szczęście, w dwóch trzecich przypadków obserwowano poprawę po zastosowaniu diety bezglutenowej.
-
Zespół sztywnego człowieka
Zespół ten charakteryzuje zwiększone napięcie mięśni tułowia i kończyn. Przypomina przewlekły tężec, a sztywności towarzyszę bardzo bolesne skurcze mięśni, także w obrębie twarzy i gardła. Często towarzyszy chorobom autoimmunologicznym. Na szczęście jest to choroba rzadka.
Znany badacz chorób zależnych od glutenu, neurolog Hadjivassilliou przeprowadził badanie, w którym wykazał, że pacjenci z tym zespołem szczególnie często mają obecne we krwi przeciwciała przeciwgliadynowe. Spośród 131 pacjentów z nadwrażliwością na gluten i neurologicznymi zaburzeniami nieznanego pochodzenia, czterech miało rozpoznanie zespołu sztywnego człowieka. Biorąc pod uwagę, że choroba ta występuje z częśtością 1-2 przypadki na milion, tutaj stwierdzono dużo częstsze występowanie ok. 3 przypadki na 100 osób. Niestety nieznane są skutki leczenia dietą bezglutenowa w tej chorobie.
-
Parkinsonizm
Ponieważ choroba jest stosunkowo częsta u osób w wieku podeszłym, trudno ocenić zbieżność występowania tej choroby z celiakią w tej grupie wiekowej. Warto jednak zwrócić uwagę na cechy kliniczne zaobserwowane u chorych z celiakią potwierdzoną w biopsji- zawsze typowe dla choroby drżenia występowały jednostronnie i dotyczyły pacjentów około 50 roku życia i w 100% były to kobiety. Niestety żadna z pacjentek nie zastosowała się do diety bezglutenowej.
Podsumowanie
- Jak dotąd, dane na temat związku zaburzeń ruchowych i chorób zależnych od glutenu są skąpe.
- Ponieważ objawy neurologiczne, w tym opisane zaburzenia ruchowe, neleżą do grupy objawów pozajelitowych w celiakii, a nawet mogą poprzedzać rozpoznanie celiakii, warto o takiej zależności pamiętać.
- Niektóre z objawów ruchowych w celiakii dobrze odpowiadają na leczenie dieta bezglutenową, niewykluczone, że rolę odgrywa tu wczesna diagnoza.
- Biorąc pod uwagę, że większość opisów odnosi się do pacjentów z celiakią, można przypuszczać, że problem jest niedoszacowany, a związek dużo częstszy, niż nam się obecnie wydaje.
- Na podstawie opisanych zależności warto wziąć pod uwagę chorobę zależną od glutenu w każdym przypadku zaburzeń ruchowych o nieustalonej etiologii oraz przy współwystępowaniu innych objawów sugerujących celiakię, jak np. niedokrwistość z niedoboru żelaza.
Źródło:
- Ana Vinagre- Aragon i wsp. Movement Disorders Related to Gluten Sensitivity: A Systematic Review. Nutrients 2018, 10, 1034; doi:10.3390/nu10081034
- Moccia M i wsp. Restless legs syndrome is a common feature of adult celiac disease. Mov Disord. 2010 May 15;25(7):877-81. doi: 10.1002/mds.22903.
- Ruth H. Walker. Further Evidence for Celiac Disease-associated Chorea. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y). 2011; 1: tre-01-32-96-3. Published online 2011 Dec 12. doi: 10.7916/D82806BC
- Lucia Ameghino i wsp. Is tremor related to celiac disease? World J Gastroenterol. 2017 Jun 14; 23(22): 4132–4134. Published online 2017 Jun 14. doi: 10.3748/wjg.v23.i22.4132
