Utratę słuchu, szumy uszne czy zawroty głowy traktujemy jako element starzenia się, dlatego rzadko zastanawiamy nad prawdziwą przyczyną tych objawów. Ale nawet, jeśli pojawią się u osoby młodej, możemy nie zdawać sobie sprawy, że mogą one stanowić manifestację choroby autoimmunologicznej. Chociaż na temat objawów usznych i przedsionkowych w chorobach autoimmunologicznych wciąż wiele nie wiemy, dzisiejszy wpis jest próbą zebrania wiadomości z nimi związanych.
Ucho wewnętrzne- co to jest?
Ucho wewnętrzne, jak sama nazwa wskazuje, stanowi wewnętrzną część ucha. Jest elementem zmysłu słuchu i równowagi. To dlatego jego uszkodzenie może przejawiać się utratą słuchu, szumami usznymi i zaburzeniami równowagi.
Ucho wewnętrzne składa się z przedsionka, ślimaka i kanałów półkolistych.
Stan zapalny w uchu wewnętrznym
Ucho wewnętrzne przez długi czas było traktowane jako miejsce immunologicznie uprzywilejowane, wolne od procesów autoimmunologicznych i rzadko zaangażowane w układowe choroby autoimmunologiczne (głównie dzięki istnieniu bariery krew- ślimak). Jednak już w 1958 roku po raz pierwszy zasugerowano, że nagła utrata lub szybkie pogorszenie słuchu może być wynikiem reakcji autoimmunologicznej przeciw elementom ucha wewnętrznego. Aktualnie liczne badania wykazały już obecność komórek zapalnych w uchu wewnętrznym, m.in. komórki o morfologii makrofagów i mikrogleju. Ich obecność u pacjentów z chorobami autoimmunologicznymi sugeruje, że mogą one odgrywać istotną rolę w patologii ucha, mogą być bowiem źródłem zwiększonego poziomu cytokin prozapalnych oraz wolnych rodników tlenowych.
Ucho wewnętrzne w chorobach autoimmunologicznych
Zajęcie ucha wewnętrznego w chorobach autoimmunologicznych ocenia się na mniej niż 1% wszystkich przypadków nabytej utraty słuchu. Zgodnie z epidemiologią chorób autoimmunologicznych przeważa u kobiet w wieku między 30 a 50 rokiem życia.
Zajęcie ucha wewnętrznego w chorobach autoimmunologicznych powinno być brane pod uwagę u pacjentów z zaburzeniami słuchu i/lub równowagi prezentujących inne objawy układowych chorób autoimmunologicznych lub z już istniejącą diagnozą choroby autoimmunologicznej. Sytuacja ta powinna być odróżniona od pierwotnej autoimmunologicznej choroby autoimmunologicznej ucha wewnętrznego, gdzie reakcja układu immunologicznego jest bezpośrednio zwrócona przeciw elementom ucha wewnętrznego.
Zapalenie naczyń i wolne rodniki
Objawy słuchowo- przedsionkowe związane z procesem autoimmunologicznym mogą wynikać procesu zapalnego w uchu wewnętrznym albo bezpośredniej agresji makrofagów Krążące autoprzeciwciała przeciw antygenom ucha wewnętrznego prowadzą do reakcji cytotoksycznej realizowanej przez komórki układu immunologicznego, aktywacji układu dopełniacza lub uszkodzeń wywołanych przez depozyty kompleksów immunologicznych. Te ostatnie wydają się odgrywać największą rolę, a efektem ich odkładania w ścianie naczyń jest stan zapalny.
Zapalenie naczyń wywołane odkładaniem kompleksów immunologicznych jest główną przyczyną uszkodzenia ślimaka i przedsionka u pacjentów z toczniem układowym SLE. Kompleksy immunologiczne odkładają się w ścianie tętnicy błędnika (głównej tętnicy ucha wewnętrznego) powodując jej zwężenie, zmniejszenie przepływu krwi i niedobór tlenu. To z kolei stymuluje uwolnienie wolnych rodników, które niszczą komórki słuchowe oraz narząd spiralny (in. narząd Cortiego, będący właściwym narządem słuchu mieszczącym się w ślimaku). To właśnie jego uszkodzenie jest bezpośrednią przyczyną utraty słuchu. Często towarzyszą mu szumy uszne. Rzadko natomiast opisuje się zaburzenia równowagi czy zawroty głowy. Jednak występowanie zaburzeń przedsionkowych może być niedoszacowane ze względu na powoli postępujący przebieg oraz możliwość kompensacji przez inne zmysły, jak widzenie.
Objawy dysfunkcji przedsionkowo- ślimakowych
Objawy dysfunkcji przedsionkowo- ślimakowych w układowych chorobach autoimmunologicznych mogą mieć różną prezentację kliniczną. Najczęstsze jest upośledzenie słuchu (łącznie z jego utratą), nieco rzadziej szumy uszne i zawroty głowy. Utrata słuchu często jest obustronna (jednak nie jest to regułą) i niesymetryczna. Istnieją przypadki, gdy dochodzi do całkowitej utraty słuchu wywołanej ostrym i przemijającym zmniejszeniem przepływu krwi w uchu wewnętrznym z całkowitą lub częściową poprawą po przywróceniu prawidłowego przepływu krwi.
Utrata słuchu często dotyczy wysokich częstotliwości, jednak w przypadkach przebiegających z zapaleniem naczyń także może dotyczyć niskich i średnich częstotliwości. Zwykle obserwuje się szybkie pogarszanie słuchu w ciągu tygodni lub miesięcy, jednak dynamika objawów może różnić się między pacjentami. Często można też stwierdzić okresy nasilenia i łagodzenia objawów.
Szumy uszne w chorobach autoimmunologicznych często towarzyszą utracie słuchu. Z kolei zaburzenia równowagi łatwo pomylić z pierwotną chorobą błędnika- chorobą Menière’a.
Choroby autoimmunologiczne powiązane z upośledzeniem słuchu
Choroby autoimmunologiczne, w których może dojść do niedosłuchu, to toczeń trzewny układowy (6-70%), reumatoidalne zapalenie stawów (25-72%), zespół antyfosfolipidowy, zespół Sjögrena, stwardnienie rozsiane.
W sarkoidozie, układowej chorobie zapalnej nieznanego pochodzenia, u 5-7% pacjentów dochodzi do zajęcia nerwów czaszkowych. U nawet 80% pacjentów może wystąpić neuropatia nerwu twarzowego i wzrokowego. Także częste jest zajęcia układu ślimakowo- przedsionkowego. Opisano, że na 50 pacjentów z neurosarkoidozą, 49 z nich miało niedosłuch- po jednej stronie w 25%, obustronny w 75%. Szumy uszne dotyczyły 61% pacjentów, a uszkodzenie przedsionka powodujące zaburzenia równowagi i zawroty głowy- 64%. Gdy u 24 pacjentów z neurosarkoidozą przeprowadzono dokładne badania funkcji przedsionka, u 23 z nich (96%) wykryto ewidentne nieprawidłowości.
Diagnostyka
Z powodu różnego przebiegu klinicznego wczesna korelacja między niedosłuchem a chorobą autoimmunologiczną może być trudna. Tym bardziej, że objawy te mogą wynikać z innych chorób towarzyszących: cukrzycy lub nadciśnienia. Diagnostyka pacjentów z różnymi objawami ślimakowo- przedsionkowymi powinna brać pod uwagę dokładny wywiad chorobowy, także dotyczący zaburzeń słuchu i równowagi wśród członków rodziny oraz testy specjalistyczne. Badania te powinny być wykonane na początku wystąpienia objawów oraz potem, w celu monitorowania przebiegu choroby. Ważne jest także przeprowadzenie badań krwi służących diagnostyce ew. choroby autoimmunologicznej (jak morfologia, CRP, OB, ferrytyna, RF, anty- CCP, ANA, ANCA, antykoagulant tocznia, przeciwciała antyfosfolipidowe, dopełniacz czy krioglobuliny)
Leczenie
Celem leczenia w pierwszej kolejności powinno być utrzymanie słuchu, w dalszej- protezowanie słuchu, zmniejszenie nasilenia stresu i poprawę jakości życia. Leczenie opiera się na podawaniu dużych dawek glikokortykosteroidów GKS (powinno być wprowadzone po kompletnych badaniach krwi, aby nie przeoczyć właściwej diagnozy). U pacjentów z już rozpoznaną chorobą autoimmunologiczną leczenie zaburzeń słuchowo- przedsionkowych jest związane z leczeniem choroby podstawowej.
W wielu przypadkach stosuje się układowe podawanie dużych dawek GKS połączone z leczeniem tlenem w komorze hiperbarycznej (np. w przypadku SLE).
Szumy uszne leczy się w sposób nastawiony na zachowanie słuchu, pomocne są antyoksydanty oraz substancje o działaniu naczyniorozszerzającym. W zawrotach głowy stosuje się duże dawki GKS, betahistynę, która poprawia ukrwienie ucha wewnętrznego.
Antyoksydanty w leczeniu zaburzeń przedsionkowo- ślimakowych o podłożu autoimmunologicznym
Podawanie antyoksydantów opiera się na założeniu, że to wolne rodniki prowadzą do uszkodzenia i śmierci komórek w uchu wewnętrznym, a w konsekwencji- utraty słuchu. Mimo to żadna pojedyncza substancja o działaniu antyoksydacyjnym nie wykazała się tutaj imponującą skutecznością. Lepiej pod tym względem wypadają mieszanki substancji o działaniu antyoksydacyjnym, jak witamina C, E i β-karoten (metabolizowany do witaminy A) oraz magnez, aczkolwiek badano ich wpływ, jak dotąd, jedynie na modelu zwierzęcym. Nadzieja na ich skuteczność w leczeniu utraty słuchu w chorobach autoimmunologicznych może się opierać na założeniu, że są to te same substancje, które z powodzeniem chronią narząd wzroku przed zwyrodnieniem plamki żółtej związanej z wiekiem AMD (więcej przeczytasz we wpisie “Zwyrodnienie plamki żółtej związane z wiekiem AMD- dlaczego chorujemy?” oraz “Zwyrodnienie plamki żółtej AMD- jedzenie dobre i złe w świetle badań“.
Zakończenie
Biorąc pod uwagę częstość występowania zaburzeń związanych z upośledzeniem słuchu i zaburzeniami równowagi oraz niewielką skuteczność w ich leczeniu, wątek autoimmunologiczny wydaje się być tutaj ciekawym tropem. Podejrzenie, że objawy te mogą wynikać z uszkodzeń o podłożu autoimmunologicznym może być szansą dla pacjentów na ustalenie właściwego rozpoznania oraz wczesne leczenie zaburzeń związanych z uchem wewnętrznym, jak i innych związanych z chorobą układową.
Jeśli podobał Ci się wpis i chcesz otrzymywać powiadomienia o kolejnych postach na blogu wraz z garścią informacji na tematy związane ze zdrowiem i odżywianiem, zapisz się na newsletter, a co dwa tygodnie otrzymał ode mnie wartościowego maila:
Literatura:
1.Lehnhardt E. Sudden hearing disorders occurring simultaneously or successively on both sides. Zeitschrift für Laryngologie, Rhinologie, Otologie und ihre Grenzgebiete. 1958;37(1):1–16.
2.Rossini B. A. A., Penido N. O., Munhoz M. S. L., Bogaz E. A., Curi R. S. Sudden sensorioneural hearing loss and autoimmune systemic diseases. International Archives of Otorhinolaryngology. 2017;21(3):213–223. doi: 10.1055/s-0036-1586162.
3.Vambutas A., Pathak S. AAO: autoimmune and autoinflammatory (disease) in otology: what is new in immune-mediated hearing loss. Laryngoscope Investigative Otolaryngology. 2016;1(5):110–115.
4.Le Prell C. G., Gagnon P. M., Bennett D. C., Ohlemiller K. K. Nutrient-enhanced diet reduces noise-induced damage to the inner ear and hearing loss. Translational Research. 2011;158(1):38–53.
5.Savage J., Waddell A. Tinnitus. BMJ Clinical Evidence. 2014;20.
6.Ralli M, D’Aguanno V, Di Stadio A, De Virgilio A, Croce A, Longo L, Greco A, de Vincentiis M. Audiovestibular Symptoms in Systemic Autoimmune Diseases. J Immunol Res. 2018 Aug 19;2018:5798103.
